بیماری ویلبراند - مقدمه

بیماری فون ویلبراند (vWD) / بیماری ویلبراند شایع ترین اختلال ارثی لخته شدن خون در سگ ها است. علت آن کمبود فاکتور فون ویلبراند (vWF) است، پروتئینی که برای لخته شدن خون ضروری است. بدون vWF کافی، پلاکت ها نمی توانند به درستی جمع شوند و منجر به خونریزی کنترل نشده می شود.

علل بیماری فون ویلبراند / بیماری ویلبراند

بیماری فون ویلبراند ژنتیکی است و به صورت اتوزومی مغلوب به ارث می رسد. این بدان معنی است که هر دو والدین باید نقص ژنتیکی برای بیمار شدن توله سگ داشته باشند. چندین نژاد سگ، به ویژه دوبرمن، ژرمن شپرد و گلدن رتریور، به ویژه در معرض این بیماری هستند. هنگام تشخیص، نمونه خون سگ ممکن است برای میزان فاکتور فون ویلبراند آزمایش شود و آزمایش ژنتیکی ممکن است به تعیین نحوه وراثت کمک کند.

بیماری ویلبراند
بیماری ویلبراند 2

(C) https://en.wikipedia.org/wiki/Erik_Adolf_von_Willebrand#/media/File:Eavonwillebrand.png

اریک آدولف فون ویلبراند یک متخصص داخلی فنلاندی بود که در سال 1870 در فنلاند به دنیا آمد. او در سال 1926 هنگام معاینه خانواده ای در جزایر آلاند فنلاند که از خونریزی غیرمعمول رنج می بردند، بیماری فون ویلبراند را که نام او را یدک می کشد، کشف کرد. او تشخیص داد که این نوع جدیدی از اختلال لخته شدن خون است که با هموفیلی متفاوت است. تحقیقات او کمک قابل توجهی به درک بهتر مکانیسم های ژنتیکی پشت اختلالات لخته شدن خون کرده است.

علائم بیماری ویلبراند

علائم بیماری فون ویلبراند / بیماری ویلبراند (vWD) بسته به شدت می تواند متفاوت باشد. به طور کلی، سگ های مبتلا تمایل بیشتری به خونریزی دارند. در اینجا یک مرور کلی از علائم وجود دارد:

1. طولانی شدن زمان خونریزی

یک ویژگی مشترک این است که خونریزی پس از آسیب بیشتر از حد طبیعی طول می کشد. حتی بریدگی‌های جزئی نیز می‌توانند برای مدت طولانی خونریزی کنند و به خوبی بهبود نیابند.

2. خونریزی خود به خود

در موارد شدیدتر، خونریزی خود به خودی ممکن است بدون هیچ آسیب آشکاری رخ دهد. این ممکن است برای مثال شامل خونریزی از غشاهای مخاطی (بینی، دهان) یا خون در ادرار یا مدفوع باشد.

3. خونریزی بینی و خونریزی لثه

سگ های مبتلا اغلب مستعد خونریزی بینی هستند، به خصوص پس از فعالیت بدنی یا زمانی که هیجان زده هستند. خونریزی لثه ممکن است هنگام جویدن غذای سفت یا اسباب بازی رخ دهد.

4. خونریزی شدید بعد از عمل

بسیاری از موارد تنها زمانی کشف می شوند که سگ پس از جراحی خونریزی غیرطبیعی داشته باشد. این ممکن است شامل خونریزی در حین و بعد از عمل جراحی باشد.

5. کبودی زیر پوست

کبودی خود به خود می تواند بدون اینکه هیچ آسیب خارجی قابل مشاهده باشد رخ دهد. اینها عمدتاً پس از ضربه های جزئی یا گاهی اوقات حتی بدون دلیل ظاهری رخ می دهند.

6. هماتوم و تورم

گاهی اوقات هماتوم ها (مجموعه های خون) در زیر پوست یا در ماهیچه ها زمانی که رگ های خونی پاره می شوند و خون به درستی لخته نمی شود، ایجاد می شود.

7. خونریزی در دستگاه گوارش

یک علامت نادرتر اما جدی، خونریزی گوارشی است که اغلب با مدفوع تیره و خونی (ملنا) یا استفراغ خونی (هماتمزیس) همراه است.

8. خونریزی در مفاصل و عضلات

مانند هموفیلی، سگ‌های مبتلا به بیماری فون ویلبراند ممکن است دچار خونریزی در مفاصل و ماهیچه‌ها شوند که باعث لنگش، درد و تورم می‌شود.

9. خونریزی هنگام گرما یا زایمان

سگ‌های مبتلا به vWD اغلب در طول گرما یا تولد به دلیل مشکل در کنترل خونریزی، خونریزی بیشتری دارند.

مهم است که این علائم را جدی بگیرید زیرا می توانند بر کیفیت زندگی سگ آسیب دیده تأثیر بگذارند. اگر علائمی از مشکلات خونریزی وجود دارد، باید در اسرع وقت با دامپزشک برای تایید تشخیص و تعیین گزینه های درمانی مشورت شود.

وراثت بیماری فون ویلبراند - پیشگیری

بیماری فون ویلبراند نوع 1 (VWD1) یک اختلال لخته شدن خون ارثی است که عمدتاً در نژادهای سگ مانند دوبرمن پینچر رخ می دهد. این بیماری با مقدار ناکافی یا عملکرد معیوب فاکتور فون ویلبراند مشخص می شود که منجر به افزایش تمایل به خونریزی حتی در اثر صدمات کوچک می شود. این بیماری به صورت اتوزومال مغلوب به ارث می رسد و فقط سگ های مبتلا (vwd1/vwd1) علائم را نشان می دهند. اگرچه حیوانات ناقل (N/vwd1) از نظر بالینی سالم هستند، اما می توانند جهش را به فرزندان خود منتقل کنند.

وراثت و ژنتیک

توارث بیماری فون ویلبراند نوع 1 از الگوی توارث اتوزومال مغلوب پیروی می کند. این بدان معنی است که هر دو والدین باید یک آلل جهش یافته داشته باشند تا این بیماری در فرزندان رخ دهد. سه ژنوتیپ ممکن وجود دارد:

  • N/N (از نظر ژنتیکی سالم) : سگ جهش ندارد و آن را منتقل نمی کند.
  • N/vwd1 (ناقل) : سگ از نظر بالینی سالم است، اما حامل یک آلل جهش یافته است و می تواند آن را با نرخ 50 درصد به فرزندان خود منتقل کند.
  • vwd1/vwd1 (متأثر) : سگ علائم بیماری را نشان می دهد و جهش را 100% منتقل می کند.

توصیه های پرورشی

برای پرورش دهندگان ضروری است که از گزینه های آزمایش ژنتیکی برای کاهش شیوع بیماری فون ویلبراند در جمعیت استفاده کنند. حیوانات ناقل فقط باید با سگ های سالم از نظر ژنتیکی پرورش یابند (N/vwd1 x N/N). جفت گیری دو حیوان ناقل (N/vwd1 x N/vwd1) خطر تولید فرزندان مبتلا را افزایش می دهد، در حالی که سگ های مبتلا (vwd1/vwd1) به طور کلی باید از پرورش حذف شوند.

اقدامات پیشگیرانه و رسیدگی

استفاده از آزمایش DNA به پرورش دهندگان کمک می کند تا ساختار ژنتیکی سگ را قبل از تولید مثل شناسایی کنند. این تست های پیشگیرانه به ویژه برای جلوگیری از انتقال بیماری فون ویلبراند مهم هستند. علاوه بر این، سگ‌های مبتلا باید از موقعیت‌های خطرناکی که در آن ممکن است به خود آسیب برسانند، دور نگه داشته شوند، زیرا حتی بریدگی‌ها یا عمل‌های کوچک می‌تواند منجر به خونریزی جدی شود.

از طریق این ترکیب از پرورش هدفمند، پیشگیری و فناوری تشخیصی مدرن، خطر ابتلا به بیماری فون ویلبراند در سگ ها را می توان به طور قابل توجهی به حداقل رساند و حیوانات مبتلا همچنان می توانند کیفیت زندگی خوبی داشته باشند.

برای جزئیات بیشتر و آزمایش جامع ژنتیکی، توصیه می کنیم از ارائه دهندگان خدمات تخصصی ژنتیک حیوانات بازدید کنید.

وراثت بیماری فون ویلبراند

وراثت بیماری فون ویلبراند در سگ ها

سالم (N/N)

این سگ حامل هیچ جهشی نیست و هیچ بیماری را به ارث نمی برد.

ژنوتیپ: N/N

حامل (N/vwd1)

این سگ از نظر بالینی سالم است، اما حامل یک جهش است و می تواند آن را به فرزندان منتقل کند.

ژنوتیپ: N/vwd1

تحت تأثیر (vwd1/vwd1)

این سگ علائم بیماری فون ویلبراند را نشان می دهد و جهش را در 100٪ مواقع منتقل می کند.

ژنوتیپ: vwd1/vwd1

بیماری فون ویلبراند (vWD) در سه نوع مختلف رخ می دهد که از نظر شدت و نوع علائم و همچنین عملکرد فاکتور فون ویلبراند (vWF) متفاوت است:

نوع 1:

  • توضیحات : خفیف ترین شکل بیماری فون ویلبراند.
  • مشخصه : کاهش نسبی در vWF در خون وجود دارد، اما عامل عملکردی است.
  • علائم : معمولاً تمایل به خونریزی خفیف، به عنوان مثال. ب- در صورت جراحات یا عملیات.
  • سگ های مبتلا : به ویژه در دوبرمن ها و سایر نژادهای سگ رایج است.
  • درمان : دسموپرسین (DDAVP) را می توان برای ترویج ترشح vWF استفاده کرد.

نوع 2:

  • توضیحات : فرم نادرتر و شدیدتر از نوع 1.
  • مشخصه : فاکتور فون ویلبراند وجود دارد اما ساختار یا عملکرد آن مختل شده است. این منجر به اتصال ناکافی به پلاکت ها می شود.
  • علائم : خونریزی شدیدتر و خود به خودی که اغلب بدون آسیب قابل مشاهده رخ می دهد.
  • سگ های آسیب دیده : در نژادهای سگ مانند اشاره گر مو کوتاه آلمانی، اشاره گر یا اشاره گر مو سیمی رایج است.
  • درمان : دسموپرسین کمتر موثر است. اغلب نیاز به تزریق خون یا پلاسما است.

نوع 3:

  • توضیحات : شدیدترین شکل بیماری فون ویلبراند.
  • مشخصه : کمبود تقریباً کامل فاکتور فون ویلبراند در خون.
  • علائم : خونریزی شدید که حتی بدون آسیب های خارجی نیز ممکن است رخ دهد. سگ ها ممکن است از خونریزی های تهدید کننده زندگی رنج ببرند، مانند: ب. بعد از عمل یا ضربه.
  • سگ های آسیب دیده : به ویژه در نژادهایی مانند اسکاتلندی تریر یا سگ شتلند شیپ داگ رایج است.
  • درمان : تزریق منظم پلاسما یا کنسانتره های فاکتور لخته شدن خاص اغلب برای حمایت از لخته شدن ضروری است.

تفاوت بین انواع در درجه اول در مقدار و عملکرد عامل فون ویلبراند نهفته است. نوع 1 خفیف ترین شکلی است که در آن vWF کاهش یافته اما عملکردی دارد. نوع 2 با نقص ساختاری vWF مشخص می شود، در حالی که در نوع 3 تقریباً هیچ vWF وجود ندارد. رویکردهای درمانی بسته به شدت متفاوت است، از موارد خفیف که با دسموپرسین قابل درمان هستند تا موارد شدید که نیاز به تزریق خون منظم دارند.

تشخیص بیماری فون ویلبراند / بیماری ویلبراند

تشخیص بیماری فون ویلبراند (vWD) نیاز به ارزیابی دقیق دارد زیرا علائم اغلب غیراختصاصی هستند و می توانند با سایر اختلالات لخته شدن خون اشتباه گرفته شوند. در اینجا یک مرور کلی از روند تشخیصی وجود دارد:

1. سابقه بالینی و علائم

اولین قدم در تشخیص، ثبت دقیق تاریخچه پزشکی سگ و توصیف علائم است. از آنجایی که بسیاری از سگ ها تا زمانی که جراحت یا جراحی رخ ندهد، بدون علامت می مانند، مهم است که تاریخچه خانوادگی اختلالات خونریزی را نیز در نظر بگیرید. صاحبان سگ باید هرگونه تمایل به خونریزی غیرعادی - مانند خونریزی شدید بینی، خونریزی طولانی مدت پس از جراحات یا کبودی خود به خود - را به دامپزشک گزارش دهند.

2. آزمایشات خون

برای تعیین میزان و عملکرد فاکتور فون ویلبراند (vWF)، آزمایش‌های خون خاصی لازم است:

  • آزمایش آنتی ژن vWF (vWF ) : این آزمایش میزان فاکتور فون ویلبراند را در خون اندازه گیری می کند. مقادیر کمتر از 50 درصد غیرطبیعی در نظر گرفته می‌شوند، اگرچه سگ‌هایی که به شدت مبتلا شده‌اند اغلب مقادیر بسیار پایینی دارند.
  • زمان خونریزی (Buccal Mucosa Bleeding Time, BMBT) : زمان خونریزی پس از یک برش کوچک در مخاط دهان اندازه گیری می شود. زمان خونریزی در سگ های مبتلا به طور قابل توجهی طولانی می شود.
  • آزمایش فاکتور هشت : از آنجایی که فاکتور فون ویلبراند با فاکتور انعقادی هشت همراه است، این آزمایش را نیز می توان انجام داد. در بیماری فون ویلبراند، فاکتور VIII اغلب کمتر از حد طبیعی است.
  • تست‌های عملکرد vWF : این تست‌ها با اندازه‌گیری توانایی آن در اتصال به پلاکت‌ها و فاکتورهای لخته‌کننده، کارکرد صحیح vWF را بررسی می‌کنند.

3. آزمایش ژنتیک

آزمایشات ژنتیکی مدرن نقش مهمی در تشخیص vWD ایفا می کند. ناقلان ژن معیوب را می توان از طریق تجزیه و تحلیل DNA شناسایی کرد. این آزمایش به ویژه برای پرورش دهندگانی که می خواهند مطمئن شوند که توله سگ های مبتلا تولید نمی کنند مفید است. این آزمایش را می توان در توله سگ انجام داد و نتایج واضحی را در مورد ژنوتیپ ارائه می دهد:

  • N/N (سالم) : سگ از نظر ژنتیکی عاری از جهش است.
  • N/vwd1 (ناقل) : سگ سالم است اما حامل ژن جهش یافته است.
  • vwd1/vwd1 (متأثر) : سگ این بیماری را دارد و علائم را نشان می دهد.

تشخیص های افتراقی

از آنجایی که بسیاری از بیماری‌های دیگر نیز می‌توانند منجر به اختلالات خونریزی شوند، بیماری فون ویلبراند را باید از این موارد متمایز کرد:

1. هموفیلی

هموفیلی (معمولاً کمبود فاکتور VIII یا فاکتور IX) باعث خونریزی شدید مشابه می شود. همچنین یک بیماری ارثی است، اما تقریباً به طور انحصاری حیوانات نر را تحت تأثیر قرار می دهد و معمولاً الگوی وراثتی متفاوتی دارد (X-linked مغلوب). یک آزمایش خاص برای فعالیت فاکتورهای انعقادی VIII و IX به افتراق تشخیص کمک می کند.

2. ترومبوسیتوپنی

کاهش تعداد پلاکت های خون (ترومبوسیت ها) نیز می تواند منجر به افزایش خونریزی شود. ترومبوسیتوپنی می تواند به دلایل مختلفی ایجاد شود، به عنوان مثال. ب. به دلیل بیماری ها یا عفونت های خود ایمنی (مانند ارلیشیوز). یک شمارش خون ساده اغلب برای تشخیص ترومبوسیتوپنی کافی است.

3. بیماری های کبدی

کبد نقش اصلی را در تولید فاکتورهای انعقادی دارد. بیماری های کبدی مانند نارسایی کبد یا سیروز می تواند منجر به اختلالات لخته شدن خون شود. شمارش کامل خون و آنزیم های کبدی به تمایز این بیماری از بیماری فون ویلبراند کمک می کند.

4. کمبود ویتامین K

کمبود ویتامین K که برای سنتز چندین فاکتور انعقادی ضروری است نیز می تواند منجر به خونریزی شود. این اغلب در مسمومیت با سم موش (ضد انعقادها) یا در بیماری های جدی دستگاه گوارش رخ می دهد. آزمایش ویتامین K یا واکنش به تجویز ویتامین K به تمایز کمک می کند.

5. اختلالات عروقی

برخی از بیماری های رگ های خونی (مانند واسکولیت) نیز می توانند باعث خونریزی شوند، به خصوص اگر خود دیواره های رگ آسیب دیده باشند. با این حال، این نادر است و معمولاً ثانویه به التهاب یا عفونت رخ می دهد.

تشخیص بیماری فون ویلبراند نیاز به ارزیابی بالینی دقیق همراه با تست های آزمایشگاهی خاص دارد. آزمایش ژنتیک به ویژه برای تشخیص استعداد و ایجاد تمایز واضح بین سگ های سالم، ناقل و آسیب دیده مفید است. از آنجایی که بسیاری از بیماری های دیگر وجود دارند که می توانند منجر به تمایلات خونریزی مشابه شوند، تشخیص افتراقی برای یافتن درمان مناسب و اجتناب از خطرات غیرضروری بسیار مهم است.

نژادهای سگ به ویژه تحت تأثیر قرار گرفتند

برخی از نژادهای سگ به طور خاص اغلب تحت تأثیر بیماری فون ویلبراند قرار می گیرند. این شامل:

  • دوبرمن پینچر : این نژاد بیشترین آسیب را دارد و اغلب از نوع 1 این بیماری رنج می برد.
  • سگ شتلند : این سگ ها همچنین شیوع بیشتری از vWD دارند.
  • گلدن رتریورها و لابرادور رتریورها : اگرچه کمتر رایج هستند، اما این نژادها نیز می توانند تحت تأثیر این بیماری قرار گیرند.
  • ژرمن شپرد ، پودل ، کورگیس ، منچستر تریر و ایرلندی تریر نیز از جمله گروه های خطر هستند.
  • هاسکی ها

این استعداد ژنتیکی نیاز به توجه ویژه در برنامه ریزی اصلاح نژاد دارد.

درمان بیماری ویلبراند

درمان بیماری فون ویلبراند (vWD) به شدت علائم و نوع بیماری بستگی دارد. از آنجایی که هیچ درمانی وجود ندارد، هدف درمان کنترل علائم خونریزی و به حداقل رساندن خطر خونریزی جدی است. در اینجا گزینه های اصلی درمان به طور مفصل آورده شده است:

1. دسموپرسین (DDAVP)

دسموپرسین یکی از رایج ترین داروهایی است که برای درمان بیماری فون ویلبراند، به ویژه نوع 1 استفاده می شود. این دارو باعث آزاد شدن عوامل ذخیره شده فون ویلبراند از سلول های اندوتلیال می شود که لخته شدن خون را بهبود می بخشد. با این حال، اثربخشی این دارو بسته به سگ متفاوت است و برای همه انواع vWD مناسب نیست.

  • نحوه مصرف : دسموپرسین را می توان به صورت اسپری بینی یا تزریقی تجویز کرد.
  • استفاده : اغلب قبل از جراحی یا در هنگام خونریزی حاد برای کاهش خطر استفاده می شود.
  • محدودیت ها : اثر دسموپرسین در vWD نوع 2 و نوع 3 کمتر مشخص است، به همین دلیل است که در آنجا کمتر موثر است.

2. انتقال خون و پلاسما

در موارد شدید vWD، به ویژه انواع 2 و 3، تزریق خون یا پلاسما برای جبران کمبود فاکتور فون ویلبراند ضروری است. هنگامی که سگ از خونریزی شدید رنج می برد، تزریق خون می تواند نجات بخش باشد، مانند: ب. بعد از ضربه یا جراحی.

  • پلاسمای منجمد تازه (FFP) : پلاسما غنی از فاکتورهای لخته کننده و vWF است و اغلب برای اصلاح کمبود استفاده می شود.
  • کرایو رسوبات : اینها به ویژه غنی از فاکتور فون ویلبراند و فاکتور VIII هستند و فرم غلیظی از فرآورده های خونی را فراهم می کنند که ممکن است به ویژه در خونریزی شدید مفید باشد.

3. کنسانتره های فاکتور انعقادی

در برخی کشورها، کنسانتره های فاکتور انعقادی تجاری موجود است که به طور خاص حاوی فاکتور فون ویلبراند است. این محصولات به ویژه برای سگ هایی که به دسموپرسین پاسخ نمی دهند یا برای جراحی بزرگ برنامه ریزی شده اند مفید است.

  • مزیت : آنها دوز دقیقی از vWF و فاکتور انعقادی VIII را ارائه می دهند و می توانند به طور خاص در صورت نیاز تجویز شوند.

4. اقدامات احتیاطی عملیاتی

سگ های مبتلا به بیماری فون ویلبراند برای به حداقل رساندن خطر خونریزی بعد از عمل نیاز به برنامه ریزی جراحی خاصی دارند. درمان دسموپرسین یا تزریق خون اغلب قبل از جراحی برای افزایش سطح vWF و کوتاه شدن زمان خونریزی انجام می شود.

  • تامین خون ایمن : باید از قبل اطمینان حاصل شود که محصولات خونی یا پلاسما در مواقع اضطراری در دسترس هستند.
  • مراقبت های بعدی : سگ ها باید پس از جراحی به دقت تحت نظر باشند تا اطمینان حاصل شود که خونریزی بعد از عمل وجود ندارد.

5. داروهایی برای کنترل خونریزی

علاوه بر درمان های خاص vWD، سایر داروها می توانند به کنترل خونریزی کمک کنند. این شامل:

  • آنتی فیبرینولیتیک ها : این داروها مانند ترانگزامیک اسید یا اسید آمینوکاپروئیک از تجزیه لخته های خون جلوگیری می کنند و ممکن است در کنترل خونریزی بعد از عمل یا در حین کشیدن دندان مفید باشند.
  • اقدامات هموستاتیک موضعی : اگر سگی خونریزی موضعی داشته باشد، می‌توان از عوامل هموستاتیک مانند کلاژن یا اسفنج‌های ژلاتین برای توقف خونریزی استفاده کرد.

6. اقدام پیشگیرانه

از آنجایی که vWD ژنتیکی است، هیچ درمان پیشگیرانه ای وجود ندارد، اما پیشگیری هدفمند ضروری است:

  • اجتناب از آسیب : سگ های دارای vWD باید از منابع احتمالی آسیب محافظت شوند. این شامل پرهیز از بازی های خشن یا موقعیت هایی است که می توانند خود را کوتاه کنند.
  • معاینات منظم : مراجعه منظم به دامپزشک به مراقبت از سلامت سگ کمک می کند و به علائم خونریزی زودرس پاسخ می دهد.
  • مدیریت اصلاح نژاد : آزمایش ژنتیکی قبل از پرورش برای اطمینان از عدم استفاده از سگ های دارای vWD برای پرورش و کاهش شیوع بیماری در جمعیت بسیار مهم است.

7. مدیریت بلند مدت

مدیریت طولانی مدت بیماری فون ویلبراند نیاز به همکاری نزدیک بین صاحبان سگ و دامپزشکان دارد. این شامل:

  • برنامه‌های درمانی فردی : بسته به شدت بیماری، یک طرح فردی طراحی می‌شود که متناسب با نیازهای سگ است.
  • مراقب داروها باشید : برخی داروها، مانند آسپرین یا سایر داروهای ضدالتهابی غیراستروئیدی (NSAIDs)، می توانند لخته شدن خون را بیشتر مختل کنند و باید از مصرف آنها اجتناب شود.
  • رژیم غذایی و مراقبت عمومی : یک رژیم غذایی سالم و مراقبت عمومی به سلامت کلی سگ کمک می کند، که برای پایدار نگه داشتن سیستم ایمنی و لخته شدن خون مهم است.

درمان بیماری فون ویلبراند نیاز به رویکردی جامع دارد که هم خونریزی حاد را درمان می کند و هم از اقدامات پیشگیرانه برای جلوگیری از عوارض طولانی مدت استفاده می کند. داروهای مدرن، فرآورده‌های خونی و آزمایش‌های ژنتیکی اکنون گزینه‌های زیادی را برای سگ‌های مبتلا به زندگی عادی و فعال ارائه می‌دهند. با مراقبت مناسب، حمایت پزشکی و نظارت دقیق، سگ های دارای vWD می توانند به خوبی زندگی کنند.

در اینجا پنج سوال متداول (FAQ) درباره بیماری فون ویلبراند/بیماری ویلبراند در سگ ها با پاسخ های بسیار دقیق وجود دارد:

بیماری فون ویلبراند (vWD) چیست - بیماری ویلبراند و چگونه ایجاد می شود؟

بیماری فون ویلبراند یک اختلال لخته شدن خون ارثی است که در اثر کمبود یا عملکرد نامناسب فاکتور فون ویلبراند (vWF) ایجاد می شود. این عامل برای توقف خونریزی بسیار مهم است زیرا پلاکت ها را به هم نزدیک می کند و آنها را به دیواره عروق آسیب دیده متصل می کند. بدون vWF کافی، لخته شدن خون مختل می شود و منجر به خونریزی طولانی مدت می شود. vWD به روش اتوزومال مغلوب به ارث می رسد، به این معنی که هر دو والدین باید ژن جهش یافته را حمل کنند تا این بیماری در فرزندان رخ دهد. سه نوع اصلی vWD (نوع 1، 2 و 3) وجود دارد که نوع 1 خفیف ترین و نوع 3 شدیدترین آنها است.

سگ های مبتلا به بیماری فون ویلبراند چه علائمی نشان ؟

علائم به شدت بیماری بستگی دارد و می تواند از خفیف تا شدید متفاوت باشد. علائم شایع شامل خونریزی طولانی مدت پس از آسیب یا جراحی، خونریزی خود به خود از بینی یا لثه، خون در ادرار یا مدفوع، و هماتوم یا کبودی پس از ضربه های جزئی است. در موارد شدیدتر، سگ‌ها ممکن است دچار خونریزی داخلی شوند که در صورت آسیب دیدن مفاصل یا ماهیچه‌ها، می‌تواند باعث تورم یا لنگش شود. سگ های ماده ممکن است در هنگام گرما یا هنگام تولد خونریزی بیشتری داشته باشند. با این حال، بسیاری از سگ ها تا زمانی که یک جراحت یا جراحی بزرگ رخ ندهد، علائمی را نشان نمی دهند که اغلب تشخیص را دشوار می کند.

بیماری فون ویلبراند / بیماری ویلبراند چگونه تشخیص داده می شود؟

تشخیص بیماری فون ویلبراند از طریق ترکیبی از معاینه بالینی، سابقه پزشکی و تست های آزمایشگاهی خاص انجام می شود. مهم ترین آزمایش ها شامل تست آنتی ژن فاکتور فون ویلبراند (vWF) است که میزان vWF در خون را اندازه گیری می کند و تست های عملکردی که توانایی vWF را برای اتصال به پلاکت ها بررسی می کند. آزمایش زمان خونریزی مخاط باکال (BMBT) که زمان خونریزی پس از یک برش کوچک در مخاط دهان را اندازه گیری می کند نیز اغلب استفاده می شود. آزمایش ژنتیکی می تواند به شناسایی حیوانات ناقل و تعیین خطر برای فرزندان مبتلا کمک کند. این آزمایش به ویژه برای پرورش حیوانات برای جلوگیری از گسترش بیماری اهمیت دارد.

چه گزینه های درمانی برای بیماری فون ویلبراند / بیماری ویلبراند وجود دارد؟

بیماری فون ویلبراند قابل درمان نیست، اما به راحتی قابل درمان است. درمان بستگی به شدت بیماری دارد. برای موارد خفیف (نوع 1)، دسموپرسین (DDAVP)، دارویی که آزادسازی vWF از سلول ها را تحریک می کند، ممکن است استفاده شود. در موارد شدید (نوع 2 یا 3)، تزریق خون یا پلاسما ممکن است برای جبران کمبود فاکتورهای انعقادی ضروری باشد. کنسانتره های فاکتور انعقادی تجاری حاوی vWF نیز یک گزینه هستند. علاوه بر این، اقدامات جراحی در سگ های مبتلا باید با احتیاط برنامه ریزی شود تا از عوارض خونریزی جلوگیری شود. اقدامات هموستاتیک مانند استفاده از اسفنج های کلاژن یا ژلاتین می تواند برای خونریزی موضعی مفید باشد.

کدام نژادهای سگ به ویژه در معرض بیماری فون ویلبراند / بیماری ویلبراند هستند و چگونه می توان این خطر را به حداقل رساند؟

برخی از نژادهای سگ از نظر ژنتیکی به بیماری فون ویلبراند حساس هستند. اینها عمدتاً شامل Doberman ، اما سگ‌های شتلند ، گلدن رتریور ، لابرادور رتریور ، ژرمن شپرد ، منچستر تریر و پودل نیز اغلب تحت تأثیر قرار می‌گیرند. برای به حداقل رساندن خطر، پرورش دهندگان باید آزمایشات ژنتیکی را روی سگ های خود انجام دهند تا حیوانات ناقل را شناسایی کرده و از فرزندان آسیب دیده جلوگیری کنند. ناقل ها نباید با هم پرورش داده شوند زیرا احتمال تولید توله های مبتلا زیاد است. مشاوره ژنتیک و برنامه ریزی دقیق اصلاح نژاد بهترین راه برای کاهش شیوع این بیماری در جمعیت است.

خلاصه بیماری ویلبراند

بیماری ویلبراند یک اختلال رایج لخته شدن خون در سگ ها است که به دلیل کمبود یا نقص فاکتور فون ویلبراند (vWF) ایجاد می شود. بیماری ویلبراند به ویژه در نژادهایی مانند دوبرمن و گلدن رتریور شایع است. سگ های مبتلا به بیماری ویلبراند اغلب پس از جراحات یا جراحی خونریزی طولانی مدت دارند. بیماری ویلبراند به صورت ژنتیکی به ارث می رسد و با آزمایش خون و تجزیه و تحلیل ژنتیکی قابل تشخیص است.

تشخیص زودهنگام بیماری ویلبراند به پیشگیری از عوارض کمک می کند. درمان بیماری ویلبراند شامل دسموپرسین و تزریق خون است. بیماری ویلبراند را می توان از طریق آزمایش ژنتیک در سگ های پرورشی به حداقل رساند. سگ های مبتلا به بیماری ویلبراند باید به دقت تحت نظر باشند تا از عوارض خونریزی جلوگیری شود. بیماری ویلبراند قابل درمان نیست، اما به راحتی قابل کنترل است. پلاکت ها و فاکتور فون ویلبراند نقش اساسی بیماری ویلبراند تشخیص زودهنگام بیماری ویلبراند کیفیت زندگی سگ ها را بهبود می بخشد.

بیماری ویلبراند برای جلوگیری از خونریزی و اطمینان از سلامت سگ نیاز به مدیریت جامع دارد. بازدیدهای منظم دامپزشکی برای نظارت بر وضعیت سگ مبتلا به بیماری ویلبراند بسیار مهم است. دامپزشکان باید برای بیماری ویلبراند، به ویژه در حین جراحی یا درمان دندانپزشکی، آماده باشند تا خطر خونریزی را به حداقل برسانند. اقدامات پیشگیرانه مانند آزمایش ژنتیک برای پرورش دهندگان برای کاهش شیوع بیماری ویلبراند در برخی از نژادهای سگ بسیار مهم است. با مراقبت مناسب، سگ های مبتلا به بیماری ویلبراند می توانند تا حد زیادی زندگی عادی داشته باشند.

بیماری ویلبراند نیز باید در زندگی روزمره سگ های مبتلا در نظر گرفته شود. صاحبان سگ باید مراقب باشند تا از آسیب دیدن جلوگیری کنند، زیرا حتی زخم های کوچک در سگ های مبتلا به بیماری ویلبراند می تواند باعث خونریزی قابل توجهی شود. معاینات منظم در دامپزشک برای نظارت بر سطح لخته شدن خون و نظارت بر پیشرفت بیماری ویلبراند . اجتناب ژنتیکی از بیماری ویلبراند نقش مهمی در برنامه ریزی اصلاح نژادی به منظور محافظت از نسل های آینده در برابر این اختلال ایفا می کند.

اطلاعات بیشتر:

https://www.cliniciansbrief.com/article/understanding-bleeding-disorders

https://www.cliniciansbrief.com/article/laparoscopic-spay-dogs-von-willebrand-disease

بکش بالا
آلمانی