Болезнь Виллебранда - введение

Болезнь фон Виллебранда (БВ)/болезнь Виллебранда — наиболее распространенное наследственное нарушение свертываемости крови у собак. Это вызвано недостатком фактора фон Виллебранда (vWF), белка, который необходим для свертывания крови. Без достаточного количества фактора Виллебранда тромбоциты не могут правильно агрегироваться, что приводит к неконтролируемому кровотечению.

Причины болезни фон Виллебранда / Болезнь Виллебранда

Болезнь фон Виллебранда является генетической и наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Это означает, что для того, чтобы щенок заболел, оба родителя должны иметь генетический дефект. Некоторые породы собак, особенно доберманы, немецкие овчарки и золотистые ретриверы, особенно восприимчивы к этому заболеванию. При постановке диагноза образец крови собаки может быть проверен на количество фактора фон Виллебранда, а генетическое тестирование может помочь определить тип наследования.

(С) https://en.wikipedia.org/wiki/Erik_Adolf_von_Willebrand#/media/File:Eavonwillebrand.png

Эрик Адольф фон Виллебранд — финский терапевт, родившийся в Финляндии в 1870 году. Он обнаружил болезнь фон Виллебранда, носящую его имя, в 1926 году, обследуя семью на финских Аландских островах, страдавшую от необычного кровотечения. Он определил, что это новый тип нарушения свертываемости крови, отличающийся от гемофилии. Его исследования внесли значительный вклад в лучшее понимание генетических механизмов, лежащих в основе нарушений свертываемости крови.

Симптомы болезни Виллебранда

Симптомы болезни фон Виллебранда/болезни Виллебранда (БВ) могут варьироваться в зависимости от степени тяжести. В целом, у больных собак наблюдается повышенная склонность к кровотечениям. Вот подробный обзор симптомов:

1. Длительное время кровотечения

Общей особенностью является то, что кровотечение после травмы длится дольше, чем обычно. Даже незначительные порезы могут долго кровоточить и плохо заживать.

2. Спонтанное кровотечение

В более тяжелых случаях может возникнуть спонтанное кровотечение без какой-либо очевидной травмы. Это может включать, например, кровотечение из слизистых оболочек (носа, рта) или кровь в моче или кале.

3. Носовые кровотечения и кровоточивость десен

Больные собаки часто склонны к кровотечениям из носа, особенно после физической нагрузки или при возбуждении. Кровоточивость десен может возникнуть при жевании твердой пищи или игрушек.

4. Сильное кровотечение после операций

Многие случаи обнаруживаются только тогда, когда у собаки начинается аномальное кровотечение после операции. Это может включать кровотечение во время и после хирургических процедур.

5. Синяки под кожей

Спонтанные синяки могут возникать без каких-либо видимых внешних повреждений. В основном они возникают после незначительной травмы, а иногда даже без видимой причины.

6. Гематомы и отеки

Иногда гематомы (скопления крови) образуются под кожей или в мышцах, когда кровеносные сосуды разрываются и кровь не свертывается должным образом.

7. Кровотечение в пищеварительном тракте

Более редким, но серьезным симптомом является желудочно-кишечное кровотечение, часто сопровождающееся темным кровавым калом (мелена) или кровавой рвотой (кровавая рвота).

8. Кровотечение в суставах и мышцах

Как и при гемофилии, у собак с болезнью Виллебранда могут наблюдаться кровотечения в суставах и мышцах, вызывающие хромоту, боль и отеки.

9. Кровотечение во время течки или родов

У сук с БВ часто наблюдается повышенное кровотечение во время течки или родов из-за трудностей с контролем кровотечения.

Важно серьезно относиться к этим симптомам, поскольку они могут повлиять на качество жизни больной собаки. Если есть признаки проблем с кровотечением, следует как можно скорее обратиться к ветеринару для подтверждения диагноза и определения вариантов лечения.

Наследование болезни Виллебранда – профилактика

Болезнь фон Виллебранда типа 1 (БВ1) — это наследственное нарушение свертываемости крови, которое встречается преимущественно у собак таких пород, как доберман-пинчер. Для него характерно недостаточное количество или нарушенная функция фактора фон Виллебранда, что приводит к повышенной склонности к кровотечениям даже при небольших повреждениях. Это заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу, и симптомы проявляются только у больных собак (vwd1/vwd1). Хотя животные-носители (N/vwd1) клинически здоровы, они могут передать мутацию своему потомству.

Наследственность и генетика

Наследование болезни фон Виллебранда 1 типа происходит по аутосомно-рецессивному типу наследования. Это означает, что оба родителя должны иметь мутировавший аллель, чтобы заболевание возникло у потомства. Существует три возможных генотипа:

• Н/Н (генетически здорова) : Собака не имеет мутации и не передает ее.
• N/vwd1 (носитель) : Собака клинически здорова, но несет мутировавший аллель и может передать его своему потомству в 50%.
• vwd1/vwd1 (пораженный) : у собаки проявляются симптомы заболевания, и мутация передается на 100%.

Рекомендации по разведению

Селекционерам крайне важно использовать варианты генетического тестирования, чтобы уменьшить распространение болезни фон Виллебранда в популяции. Животных-носителей следует скрещивать только с генетически здоровыми собаками (N/vwd1 x N/N). Спаривание двух животных-носителей (N/vwd1 x N/vwd1) увеличивает риск рождения пораженного потомства, тогда как больных собак (vwd1/vwd1) обычно следует исключать из разведения.

Профилактические меры и обращение

Использование ДНК-тестирования помогает заводчикам определить генетический состав собаки перед вязкой. Эти профилактические тесты особенно важны для предотвращения передачи болезни фон Виллебранда. Кроме того, больных собак следует держать подальше от рискованных ситуаций, в которых они могут пораниться, поскольку даже небольшие порезы или операции могут привести к серьезному кровотечению.

Благодаря такому сочетанию целенаправленного разведения, профилактики и современных диагностических технологий риск болезни фон Виллебранда у собак может быть значительно сведен к минимуму, а заболевшие животные могут по-прежнему иметь хорошее качество жизни.

Для получения более подробной информации и комплексного генетического тестирования мы рекомендуем обратиться к специализированным поставщикам услуг по генетике животных.

Наследование болезни Виллебранда у собак

Болезнь фон Виллебранда (vWD) встречается в трех различных типах, которые различаются тяжестью и типом симптомов, а также функцией фактора фон Виллебранда (vWF):

Тип 1:

• Описание : Самая легкая форма болезни фон Виллебранда.
• Характеристика : Отмечается частичное снижение ФВ в крови, но фактор функциональный.
• Симптомы : Обычно легкая склонность к кровотечениям, например Б. в случае травм или операций.
• Затронутые собаки : особенно часто встречается у доберманов и других пород собак.
• Лечение : для стимулирования высвобождения фактора Виллебранда можно использовать десмопрессин (ДДАВП).

Тип 2:

• Описание : Более редкая и тяжелая форма, чем тип 1.
• Характеристика : Фактор фон Виллебранда присутствует, но его структура или функция нарушены. Это приводит к неадекватному связыванию с тромбоцитами.
• Симптомы : более сильное и более спонтанное кровотечение, часто возникающее без видимых повреждений.
• Пораженные собаки : Часто встречается у собак таких пород, как немецкий короткошерстный пойнтер, пойнтер или жесткошерстный пойнтер.
• Лечение : Десмопрессин менее эффективен; Часто требуется переливание крови или плазмы.

Тип 3:

• Описание : Наиболее тяжелая форма болезни Виллебранда.
• Характеристика : Практически полное отсутствие фактора Виллебранда в крови.
• Симптомы : Сильное кровотечение, которое может возникнуть даже без внешних повреждений. Собаки могут страдать от опасных для жизни кровотечений, таких как: Б. после операции или травмы.
• Затронутые собаки : особенно часто встречается у таких пород, как шотландский терьер или шетландская овчарка.
• Лечение : для поддержания свертываемости крови часто необходимы регулярные переливания плазмы или специальных концентратов факторов свертывания крови.

Различия между типами заключаются прежде всего в количестве и функциональности фактора Виллебранда. Тип 1 — самая легкая форма, при которой фактор Виллебранда снижен, но функционален. Тип 2 характеризуется структурными дефектами ФВ, тогда как при типе 3 ФВ практически отсутствует. Подходы к лечению различаются в зависимости от тяжести: от легких случаев, которые можно лечить десмопрессином, до тяжелых случаев, требующих регулярного переливания крови.

Диагностика болезни фон Виллебранда/болезнь Виллебранда

Диагностика болезни фон Виллебранда (БВ) требует тщательной оценки, поскольку симптомы часто неспецифичны и их можно спутать с другими нарушениями свертываемости крови. Вот подробный обзор процесса диагностики:

1. Клинический анамнез и симптомы

Первым шагом в диагностике является точная запись истории болезни собаки и описание симптомов. Поскольку у многих собак симптомы остаются бессимптомными до тех пор, пока не произойдет травма или операция, важно также учитывать семейный анамнез нарушений свертываемости крови. Владельцы собак должны сообщать ветеринару о любой необычной склонности к кровотечениям, например, о сильном носовом кровотечении, длительном кровотечении после травм или спонтанных синяках.

2. Анализы крови

Для определения количества и функции фактора фон Виллебранда (vWF) необходимы специальные анализы крови:

• Тест на антиген vWF (vWF ) : этот тест измеряет количество фактора фон Виллебранда в крови. Значения ниже 50% считаются ненормальными, хотя собаки с тяжелым заболеванием часто имеют очень низкие значения.
• Время кровотечения (время кровотечения слизистой оболочки щеки, BMBT) : время кровотечения измеряется после небольшого разреза слизистой оболочки полости рта. У больных собак время кровотечения значительно увеличивается.
• Тест на фактор VIII : поскольку фактор фон Виллебранда работает вместе с фактором свертывания крови VIII, этот тест также можно провести. При болезни фон Виллебранда уровень фактора VIII часто ниже нормы.
• Функциональные тесты фактора Виллебранда . Эти тесты проверяют, правильно ли работает фактор Виллебранда, измеряя его способность связываться с тромбоцитами и факторами свертывания крови.

3. Генетическое тестирование

Современное генетическое тестирование играет важную роль в диагностике БВ. Носителей дефектного гена можно выявить с помощью анализа ДНК. Этот тест особенно полезен заводчикам, которые хотят убедиться, что у них нет больных щенков. Тест может быть проведен в щенячьем возрасте и дает четкие результаты относительно генотипа:

• Н/Н (здорова) : Собака генетически свободна от мутации.
• N/vwd1 (носитель) : Собака здорова, но является носителем мутировавшего гена.
• vwd1/vwd1 (заболел) : Собака больна и у нее проявляются симптомы.

Дифференциальная диагностика

Поскольку существует множество других заболеваний, которые также могут привести к нарушениям свертываемости крови, болезнь Виллебранда необходимо дифференцировать от этих:

1. гемофилия

Гемофилия (обычно дефицит фактора VIII или фактора IX) вызывает столь же сильное кровотечение. Это также наследственное заболевание, но оно поражает почти исключительно самцов животных и обычно имеет другой тип наследования (Х-сцепленный рецессивный). Дифференцировать диагноз помогает специфический тест на активность факторов свертывания крови VIII и IX.

2. Тромбоцитопения

Снижение количества тромбоцитов (тромбоцитов) в крови также может привести к усилению кровотечения. Тромбоцитопения может возникнуть по многим причинам, например: Б. вследствие аутоиммунных заболеваний или инфекций (например, эрлихиоза). Для диагностики тромбоцитопении часто бывает достаточно простого анализа крови.

3. Заболевания печени

Печень играет центральную роль в производстве факторов свертывания крови. Заболевания печени, такие как печеночная недостаточность или цирроз, могут привести к нарушениям свертываемости крови. Комплексный анализ крови и определение ферментов печени помогают отличить это заболевание от болезни фон Виллебранда.

4. Дефицит витамина К

К кровотечениям может привести и дефицит витамина К, необходимого для синтеза нескольких факторов свертывания крови. Это часто происходит при отравлении крысиным ядом (антикоагулянтами) или при тяжелых заболеваниях пищеварительного тракта. Дифференцировать помогает тест на витамин К или реакция на введение витамина К.

5. Сосудистые нарушения

Некоторые заболевания кровеносных сосудов (например, васкулит) также могут вызывать кровотечения, особенно если повреждены сами стенки сосудов. Однако это случается редко и обычно возникает вследствие воспаления или инфекции.

Диагностика болезни фон Виллебранда требует тщательной клинической оценки в сочетании со специфическими лабораторными исследованиями. Генетическое тестирование особенно полезно для выявления предрасположенности и проведения четкого различия между здоровыми собаками, носителями и больными собаками. Поскольку существует множество других заболеваний, которые могут привести к подобным тенденциям к кровотечениям, дифференциальная диагностика имеет решающее значение для выбора правильной терапии и предотвращения ненужных рисков.

Породы собак особенно пострадали

Некоторые породы собак особенно часто страдают от болезни фон Виллебранда. Это включает в себя:

• Доберман-пинчер : Эта порода наиболее подвержена и часто страдает от болезни 1-го типа.
• Шетландская овчарка : у этих собак также более высокая распространенность БВ.
• Золотистые ретриверы и лабрадоры : хотя эти породы менее распространены, они также могут поражаться этой болезнью.
• В группу риска также входят немецкие овчарки , пудели , корги , манчестерские терьеры и ирландские терьеры
• Хаски

Эта генетическая предрасположенность требует особого внимания при планировании разведения.

Лечение болезни Виллебранда

Лечение болезни фон Виллебранда (БВ) зависит от тяжести симптомов и типа заболевания. Поскольку лечения не существует, терапия направлена ​​на контроль симптомов кровотечения и минимизацию риска серьезного кровотечения. Вот основные варианты лечения подробно:

1. Десмопрессин (ДДАВП)

Десмопрессин — один из наиболее распространенных препаратов, используемых для лечения болезни фон Виллебранда, особенно 1-го типа. Он стимулирует высвобождение накопленных факторов фон Виллебранда из эндотелиальных клеток, что улучшает свертываемость крови. Однако эффективность этого лекарства варьируется в зависимости от собаки и подходит не для всех типов БВ.

• Способ применения : Десмопрессин можно вводить в виде назального спрея или путем инъекции.
• Использование : часто используется перед операцией или во время острого кровотечения, чтобы снизить риск.
• Ограничения : Эффект десмопрессина менее выражен при БВ 2 и 3 типа, поэтому там он менее эффективен.

2. Переливание крови и плазмы

В тяжелых случаях БВ, особенно типов 2 и 3, необходимо переливание крови или плазмы для компенсации дефицита фактора фон Виллебранда. Переливание крови может спасти жизнь, если у собаки сильное кровотечение, например: Б. после травмы или операции.

• Свежезамороженная плазма (СЗП) . Плазма богата факторами свертывания крови и факторами Виллебранда, и ее часто используют для устранения дефицита.
• Криопреципитаты : они особенно богаты фактором фон Виллебранда и фактором VIII и представляют собой концентрированную форму продуктов крови, которые могут быть особенно полезны при сильном кровотечении.

3. Концентраты факторов свертывания крови

В некоторых странах доступны коммерческие концентраты факторов свертывания крови, которые содержат фактор фон Виллебранда. Эти продукты особенно полезны для собак, которые не реагируют на десмопрессин или которым назначена серьезная операция.

• Преимущество : они обеспечивают точную дозировку фактора Виллебранда и фактора свертывания крови VIII и могут вводиться по мере необходимости.

4. Эксплуатационные меры предосторожности

Собакам с болезнью фон Виллебранда требуется специальное хирургическое планирование, чтобы минимизировать риск послеоперационного кровотечения. Перед операцией часто назначают лечение десмопрессином или переливание крови, чтобы повысить уровень фактора Виллебранда и сократить время кровотечения.

• Надежное снабжение кровью : следует заранее убедиться в наличии продуктов крови или плазмы на случай чрезвычайной ситуации.
• Последующее наблюдение : после операции за собаками следует внимательно наблюдать, чтобы убедиться в отсутствии послеоперационного кровотечения.

5. Лекарства для остановки кровотечения

В дополнение к специфическим методам лечения БВ, контролировать кровотечение могут и другие лекарства. Это включает в себя:

• Антифибринолитики : эти лекарства, такие как транексамовая кислота или аминокапроновая кислота, предотвращают разрушение тромбов и могут быть полезны для контроля послеоперационного кровотечения или во время удаления зубов.
• Местные гемостатические меры : если у собаки локальное кровотечение, для остановки кровотечения можно использовать кровоостанавливающие средства, такие как коллагеновые или желатиновые губки.

6. Опережающее действие

Поскольку БВ является генетическим заболеванием, профилактического лечения не существует, но необходима целенаправленная профилактика:

• Как избежать травм : Собак с БВ следует защищать от потенциальных источников травм. Это включает в себя избегание грубых игр или ситуаций, в которых они могут порезаться.
• Регулярные осмотры : регулярные посещения ветеринара помогают следить за здоровьем собаки и своевременно реагировать на симптомы кровотечения.
• Управление разведением : генетическое тестирование перед разведением имеет решающее значение для обеспечения того, чтобы собаки с ББВ не использовались для разведения, и для уменьшения распространения заболевания в популяции.

7. Долгосрочное управление

Долгосрочное лечение болезни фон Виллебранда требует тесного сотрудничества между владельцами собак и ветеринарами. Это включает в себя:

• Индивидуальные планы лечения : В зависимости от тяжести заболевания разрабатывается индивидуальный план, адаптированный к потребностям собаки.
• Будьте осторожны с лекарствами : некоторые лекарства, такие как аспирин или другие нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), могут еще больше ухудшить свертываемость крови, и их следует избегать.
• Диета и общий уход : Здоровая диета и общий уход способствуют общему здоровью собаки, что важно для поддержания стабильной иммунной системы и свертываемости крови.

Лечение болезни фон Виллебранда требует целостного подхода, который одновременно лечит острое кровотечение и использует профилактические меры, чтобы избежать долгосрочных осложнений. Современные лекарства, продукты крови и генетические тесты теперь предлагают множество возможностей, позволяющих больным собакам вести нормальную и активную жизнь. При правильном уходе, медицинской поддержке и тщательном наблюдении собаки с БВ могут жить хорошо.

Вот пять часто задаваемых вопросов (FAQ) о болезни фон Виллебранда/болезни Виллебранда у собак с очень подробными ответами:

Краткое описание болезни Виллебранда

Болезнь Виллебранда — распространенное нарушение свертываемости крови у собак, вызванное дефицитом или нарушением функции фактора фон Виллебранда (фВ). Болезнь Виллебранда особенно распространена у таких пород, как доберманы и золотистые ретриверы. У собак с болезнью Виллебранда часто возникают длительные кровотечения после травм или операций. Болезнь Виллебранда наследуется генетически и может быть диагностирована с помощью анализа крови и генетического анализа.

Раннее выявление болезни Виллебранда помогает предотвратить осложнения. Лечение болезни Виллебранда включает десмопрессин и переливание крови. Болезнь Виллебранда можно свести к минимуму с помощью генетического тестирования на племенных собаках. Собак с болезнью Виллебранда следует тщательно наблюдать, чтобы предотвратить кровотечение. Болезнь Виллебранда неизлечима, но ее можно легко контролировать. Тромбоциты и фактор фон Виллебранда играют центральную роль развитии болезни Виллебранда Ранняя диагностика болезни Виллебранда улучшает качество жизни собак.

Болезнь Виллебранда требует комплексного лечения, чтобы предотвратить кровотечение и обеспечить здоровье собаки. Регулярные визиты к ветеринару имеют решающее значение для наблюдения за состоянием собаки с болезнью Виллебранда. Ветеринары должны быть готовы к болезни Виллебранда, особенно во время хирургического или стоматологического лечения, чтобы свести к минимуму риск кровотечения. Профилактические меры, такие как генетическое тестирование, особенно важны для заводчиков, поскольку они позволяют снизить распространение болезни Виллебранда у определенных пород собак. При правильном уходе собаки с болезнью Виллебранда могут вести в целом нормальную жизнь.

Болезнь Виллебранда также следует учитывать в повседневной жизни больных собак. Владельцы собак должны быть особенно осторожны, чтобы избежать травм, поскольку даже небольшие раны у собак с болезнью Виллебранда могут вызвать сильное кровотечение. Регулярные осмотры у ветеринара важны для наблюдения за уровнем свертываемости крови и прогрессом болезни Виллебранда . Генетическое предотвращение болезни Виллебранда важную роль в планировании разведения, чтобы защитить будущие поколения от этого заболевания.

Дополнительная информация:

https://www.cliniciansbrief.com/article/understanding-bleeding-disorders

https://www.cliniciansbrief.com/article/laparoscope-spay-dogs-von-willebrand-disease