Хвороба Віллебранда - вступ

Хвороба фон Віллебранда (ХВВ)/хвороба Віллебранда є найпоширенішим спадковим розладом згортання крові у собак. Це викликано нестачею фактора фон Віллебранда (vWF), білка, необхідного для згортання крові. Без достатньої кількості vWF тромбоцити не можуть належним чином агрегувати, що призводить до неконтрольованої кровотечі.

Причини хвороби фон Віллебранда / хвороби Віллебранда

Хвороба фон Віллебранда є генетичною і успадковується за аутосомно-рецесивним типом. Це означає, що обидва батьки повинні мати генетичний дефект, щоб щеня захворів. Кілька порід собак, зокрема добермани, німецькі вівчарки та золотисті ретривери, особливо чутливі до цього захворювання. Після встановлення діагнозу зразок крові собаки може бути перевірений на кількість фактора фон Віллебранда, а генетичне тестування може допомогти визначити спосіб успадкування.

(C) https://en.wikipedia.org/wiki/Erik_Adolf_von_Willebrand#/media/File:Eavonwillebrand.png

Ерік Адольф фон Віллебранд був фінським терапевтом, який народився у Фінляндії в 1870 році. Він виявив хворобу фон Віллебранда, яка носить його ім'я, у 1926 році, обстежуючи сім'ю на фінських Аландських островах, яка страждала від незвичайної кровотечі. Він визначив, що це новий тип порушення згортання крові, який відрізняється від гемофілії. Його дослідження зробили значний внесок у краще розуміння генетичних механізмів, що стоять за порушеннями згортання крові.

Симптоми хвороби Віллебранда

Симптоми хвороби фон Віллебранда/хвороби Віллебранда (ХВВ) можуть відрізнятися залежно від тяжкості. Загалом хворі собаки мають підвищену схильність до кровотеч. Ось детальний огляд симптомів:

1. Подовжений час кровотечі

Загальною рисою є те, що кровотеча після травми триває довше, ніж зазвичай. Навіть незначні порізи можуть довго кровоточити і погано заживати.

2. Спонтанні кровотечі

У більш важких випадках може виникнути спонтанна кровотеча без видимих ​​ушкоджень. Це може включати, наприклад, кровотечу зі слизових оболонок (носа, рота) або кров у сечі чи калі.

3. Носова кровотеча і кровоточивість ясен

Уражені собаки часто схильні до кровотечі з носа, особливо після фізичного навантаження або при збудженні. Кровоточивість ясен може виникнути під час жування твердої їжі або іграшок.

4. Сильна кровотеча після операцій

Багато випадків виявляють лише тоді, коли у собаки йде аномальна кровотеча після операції. Це може включати кровотечу під час і після хірургічних процедур.

5. Синці під шкірою

Синці можуть виникати спонтанно без видимих ​​зовнішніх пошкоджень. В основному вони виникають після незначної травми або іноді навіть без видимої причини.

6. Гематоми і набряки

Іноді під шкірою або в м’язах утворюються гематоми (скупчення крові), коли кровоносні судини розриваються і кров не згортається належним чином.

7. Кровотечі в травному тракті

Більш рідкісним, але серйозним симптомом є шлунково-кишкова кровотеча, яка часто супроводжується темним кривавим калом (мелена) або блювотою кров’ю (гематемезис).

8. Кровотечі в суглобах і м'язах

Як і у випадку з гемофілією, у собак з хворобою фон Віллебранда може спостерігатися кровотеча в суглобах і м’язах, що викликає кульгавість, біль і набряк.

9. Кровотеча під час тічки або пологів

У сук з VWD часто спостерігається підвищена кровотеча під час тічки або пологів через труднощі з контролем кровотечі.

Важливо сприймати ці симптоми серйозно, оскільки вони можуть вплинути на якість життя хворої собаки. Якщо є ознаки проблем з кровотечею, слід якомога швидше звернутися до ветеринара, щоб підтвердити діагноз і визначити варіанти лікування

Успадкування хвороби фон Віллебранда - профілактика

Хвороба фон Віллебранда типу 1 (VWD1) є спадковим розладом згортання крові, що зустрічається в основному у таких порід собак, як доберман-пінчер. Характеризується недостатньою кількістю або дефектною функцією фактора фон Віллебранда, що призводить до підвищеної схильності до кровотеч, навіть при невеликих травмах. Це захворювання успадковується за аутосомно-рецесивним типом, і лише у хворих собак (vwd1/vwd1) спостерігаються симптоми. Хоча тварини-носії (N/vwd1) клінічно здорові, вони можуть передати мутацію своїм нащадкам.

Спадковість і генетика

Хвороба фон Віллебранда 1 типу успадковується за аутосомно-рецесивним типом. Це означає, що обидва батьки повинні мати мутований алель, щоб захворювання виникло у нащадків. Існує три можливі генотипи:

• N/N (генетично здоровий) : собака не має мутації та не передає її.
• N/vwd1 (носій) : собака клінічно здорова, але несе мутований алель і може передавати його нащадкам у 50% випадків.
• vwd1/vwd1 (уражений) : собака має симптоми захворювання та передає мутацію на 100%.

Рекомендації по розведенню

Селекціонерам важливо використовувати варіанти генетичного тестування, щоб зменшити поширення хвороби фон Віллебранда серед популяції. Тварин-носіїв слід розводити лише з генетично здоровими собаками (N/vwd1 x N/N). Парування двох тварин-носіїв (N/vwd1 x N/vwd1) підвищує ризик отримання ураженого потомства, тоді як уражених собак (vwd1/vwd1) загалом слід виключити з розведення.

Профілактичні заходи та лікування

Використання ДНК-тесту допомагає заводчикам визначити генетичний склад собаки перед розведенням. Ці профілактичні тести особливо важливі для запобігання передачі хвороби фон Віллебранда. Крім того, постраждалих собак слід тримати подалі від ризикованих ситуацій, у яких вони можуть поранитися, оскільки навіть невеликі порізи чи операції можуть призвести до серйозної кровотечі.

Завдяки цьому поєднанню цілеспрямованого розведення, профілактики та сучасних діагностичних технологій ризик хвороби фон Віллебранда у собак можна значно мінімізувати, а уражені тварини все ще можуть мати хорошу якість життя.

Щоб отримати докладніші відомості та комплексне генетичне тестування, ми рекомендуємо відвідати спеціалізовані постачальники генетичних послуг тварин.

Успадкування хвороби фон Віллебранда у собак

Хвороба фон Віллебранда (vWD) зустрічається у трьох різних типах, які відрізняються тяжкістю та типом симптомів, а також функцією фактора фон Віллебранда (vWF):

Тип 1:

• Опис : Легка форма хвороби Віллебранда.
• Характеристика : спостерігається часткове зниження vWF у крові, але фактор є функціональним.
• Симптоми : Зазвичай легка схильність до кровотечі, напр. B. при травмах або операціях.
• Уражені собаки : особливо часто зустрічаються у доберманів та інших порід собак.
• Лікування : десмопресин (DDAVP) можна використовувати для стимулювання вивільнення vWF.

Тип 2:

• Опис : більш рідкісна і важка форма, ніж тип 1.
• Характеристика : фактор фон Віллебранда присутній, але його структура або функція порушена. Це призводить до неадекватного зв'язування з тромбоцитами.
• Симптоми : сильніша та більш спонтанна кровотеча, яка часто виникає без видимих ​​ушкоджень.
• Уражені собаки : поширені у таких порід собак, як німецька короткошерста лягава, пойнтер або жорсткошерста лягава.
• Лікування : десмопресин менш ефективний; Часто потрібне переливання крові або плазми.

Тип 3:

• Опис : Найбільш важка форма хвороби Віллебранда.
• Характеристика : Майже повна відсутність фактора фон Віллебранда в крові.
• Симптоми : сильна кровотеча, яка може виникнути навіть без зовнішніх пошкоджень. Собаки можуть страждати від небезпечних для життя кровотеч, таких як: B. після операції або травми.
• Уражені собаки : особливо поширені серед таких порід, як шотландський тер’єр або шетландська вівчарка.
• Лікування : для підтримки згортання крові часто необхідні регулярні переливання плазми або спеціальних концентратів факторів згортання крові.

Відмінності між типами полягають насамперед у кількості та функціональності фактора фон Віллебранда. Тип 1 є найлегшою формою, при якій vWF знижений, але функціональний. Тип 2 характеризується структурними дефектами vWF, а тип 3 майже відсутній vWF. Підходи до лікування відрізняються залежно від тяжкості: від легких випадків, які можна лікувати десмопресином, до важких випадків, які потребують регулярного переливання крові.

Діагностика хвороби фон Віллебранда / хвороби Віллебранда

Діагностика хвороби фон Віллебранда (ХВВ) вимагає ретельної оцінки, оскільки симптоми часто неспецифічні і їх можна сплутати з іншими порушеннями згортання крові. Ось детальний огляд процесу діагностики:

1. Клінічна історія та симптоми

Першим кроком у діагностиці є точний запис історії хвороби собаки та опис симптомів. Оскільки багато собак залишаються безсимптомними, доки не станеться травма чи операція, важливо також враховувати сімейні історії порушень згортання крові. Власники собак повинні повідомляти ветеринара про будь-яку незвичайну схильність до кровотечі, наприклад, сильну носову кровотечу, тривалу кровотечу після травм або спонтанне утворення синців.

2. Аналізи крові

Для визначення кількості та функції фактора фон Віллебранда (vWF) необхідні спеціальні аналізи крові:

• Тест на антиген vWF (vWF ) : Цей тест вимірює кількість фактора фон Віллебранда в крові. Значення нижче 50% вважаються ненормальними, хоча собаки з серйозними захворюваннями часто мають дуже низькі значення.
• Час кровотечі (Buccal Mucosa Bleeding Time, BMBT) : Час кровотечі вимірюється після невеликого розрізу слизової оболонки рота. Час кровотечі у хворих собак значно подовжується.
• Тест на фактор VIII : оскільки фактор фон Віллебранда працює разом із фактором згортання VIII, цей тест також можна провести. При хворобі фон Віллебранда рівень фактора VIII часто нижче норми.
• Функціональні тести vWF : ці тести перевіряють, чи vWF працює належним чином, вимірюючи його здатність зв’язуватися з тромбоцитами та факторами згортання крові.

3. Генетичне тестування

Сучасне генетичне тестування відіграє важливу роль у діагностиці ВВД. Носіїв дефектного гена можна ідентифікувати за допомогою аналізу ДНК. Цей тест особливо корисний для заводчиків, які хочуть переконатися, що вони не народжують уражених цуценят. Тест можна проводити в щенячому віці і дає чіткі результати щодо генотипу:

• N/N (здоровий) : собака генетично вільна від мутації.
• N/vwd1 (носій) : собака здорова, але несе мутований ген.
• vwd1/vwd1 (уражений) : собака захворіла та проявляє симптоми.

Диференційна діагностика

Оскільки існує багато інших захворювань, які також можуть призвести до розладів згортання крові, хворобу фон Віллебранда слід диференціювати від таких:

1. гемофілія

Гемофілія (зазвичай дефіцит фактора VIII або фактора IX) викликає таку ж сильну кровотечу. Це також спадкове захворювання, але воно вражає майже виключно самців і зазвичай має іншу структуру успадкування (Х-зчеплене рецесивне). Диференціювати діагноз допомагає специфічний тест на активність факторів згортання VIII і IX.

2. Тромбоцитопенія

Знижена кількість тромбоцитів (тромбоцитів) також може призвести до збільшення кровотечі. Тромбоцитопенія може виникати з багатьох причин, напр. B. через аутоімунні захворювання або інфекції (наприклад, ерліхіоз). Для діагностики тромбоцитопенії часто достатньо простого аналізу крові.

3. Хвороби печінки

Печінка відіграє центральну роль у виробленні факторів згортання крові. Захворювання печінки, такі як печінкова недостатність або цироз, можуть призвести до порушень згортання крові. Загальний аналіз крові та ферменти печінки допомагають диференціювати це захворювання від хвороби фон Віллебранда.

4. Дефіцит вітаміну К

Дефіцит вітаміну К, який необхідний для синтезу кількох факторів згортання крові, також може призвести до кровотечі. Часто це відбувається при отруєнні щурячою отрутою (антикоагулянтами) або при серйозних захворюваннях травного тракту. Тест на вітамін К або реакція на введення вітаміну К допомагає диференціювати.

5. Судинні розлади

Деякі захворювання кровоносних судин (наприклад, васкуліт) також можуть викликати кровотечу, особливо якщо пошкоджені самі стінки судин. Однак це буває рідко і зазвичай виникає в результаті запалення або інфекції.

Діагностика хвороби фон Віллебранда вимагає ретельної клінічної оцінки в поєднанні зі спеціальними лабораторними дослідженнями. Генетичне тестування особливо корисне для виявлення схильності та проведення чіткого розмежування між здоровими собаками, собаками-носіями та хворими собаками. Оскільки існує багато інших захворювань, які можуть призводити до подібної схильності до кровотеч, диференціальна діагностика має вирішальне значення для підбору правильної терапії та уникнення непотрібних ризиків.

Особливо страждають породи собак

Деякі породи собак особливо часто страждають від хвороби фон Віллебранда. Це включає:

• Доберман : ця порода є найбільш ураженою та часто страждає від 1 типу захворювання.
• Шетландська вівчарка : ці собаки також мають більшу поширеність ВВД.
• Золотисті ретривери та лабрадори : хоча й менш поширені, ці породи також можуть бути вражені хворобою.
• До групи ризику також входять німецькі вівчарки , пуделі , коргі , манчестерські та ірландські тер’єри
• Хаскі

Ця генетична схильність вимагає особливої ​​уваги при плануванні розведення.

Лікування хвороби Віллебранда

Лікування хвороби фон Віллебранда (ХВВ) залежить від тяжкості симптомів і типу захворювання. Оскільки лікування не існує, терапія спрямована на контроль симптомів кровотечі та мінімізацію ризику серйозної кровотечі. Ось основні варіанти лікування в деталях:

1. Десмопресин (DDAVP)

Десмопресин є одним із найпоширеніших препаратів, які використовуються для лікування хвороби фон Віллебранда, особливо типу 1. Він стимулює вивільнення збережених факторів фон Віллебранда з ендотеліальних клітин, що покращує згортання крові. Однак ефективність цього препарату залежить від собаки і не підходить для всіх типів ВВ.

• Спосіб застосування : десмопресин можна вводити у вигляді назального спрею або шляхом ін’єкції.
• Використання : часто використовується перед операцією або під час гострої кровотечі, щоб зменшити ризик.
• Обмеження : Ефект десмопресину менш виражений при VWD типу 2 і 3, тому він менш ефективний там.

2. Переливання крові та плазми

У важких випадках VWD, особливо типів 2 і 3, необхідні переливання крові або плазми, щоб компенсувати дефіцит фактора фон Віллебранда. Переливання може врятувати життя, якщо собака страждає від сильної кровотечі, наприклад: B. після травми або операції.

• Свіжозаморожена плазма (СЗП) : плазма багата факторами згортання крові та vWF, і її часто використовують для усунення дефіциту.
• Кріопреципітати : вони особливо багаті фактором фон Віллебранда та фактором VIII і забезпечують концентровану форму продуктів крові, які можуть бути особливо корисними при сильній кровотечі.

3. Концентрати факторів згортання крові

У деяких країнах доступні комерційні концентрати факторів згортання крові, які містять саме фактор фон Віллебранда. Ці продукти особливо корисні для собак, які не реагують на десмопресин або яким запланована серйозна операція.

• Перевага : вони пропонують точне дозування vWF і фактора згортання крові VIII і можуть застосовуватися спеціально за потреби.

4. Запобіжні заходи при експлуатації

Собаки з хворобою фон Віллебранда потребують спеціального планування хірургічного втручання, щоб мінімізувати ризик післяопераційної кровотечі. Лікування десмопресином або переливання часто проводять перед операцією, щоб підвищити рівень vWF і скоротити час кровотечі.

• Безпечне постачання крові : слід заздалегідь забезпечити наявність продуктів крові або плазми на випадок надзвичайної ситуації.
• Подальший догляд : за собаками слід ретельно спостерігати після операції, щоб переконатися у відсутності післяопераційної кровотечі.

5. Препарати для зупинки кровотечі

На додаток до специфічної терапії VWD, інші ліки можуть допомогти контролювати кровотечу. Це включає:

• Антифібринолітики : ці препарати, такі як транексамова кислота або амінокапронова кислота, запобігають розпаду тромбів і можуть бути корисними для контролю післяопераційної кровотечі або під час видалення зуба.
• Місцеві кровоспинні заходи : якщо у собаки локальна кровотеча, для зупинки кровотечі можна використовувати кровоспинні засоби, такі як колагенові або желатинові губки.

6. Профілактичні дії

Оскільки VWD є генетичним, превентивного лікування не існує, але цілеспрямована профілактика є важливою:

• Уникнення травм : собак із ВВ слід захищати від потенційних джерел травм. Це включає уникнення грубої гри або ситуацій, коли вони можуть порізатися.
• Регулярні огляди : регулярні візити до ветеринара допомагають стежити за здоров’ям собаки та своєчасно реагувати на симптоми кровотечі.
• Управління розведенням : генетичне тестування перед розведенням має вирішальне значення для того, щоб собаки з ВВ не використовувалися для розведення та зменшили поширення хвороби серед популяції.

7. Довгострокове управління

Довготривале лікування хвороби фон Віллебранда вимагає тісної співпраці між власниками собак і ветеринарами. Це включає:

• Індивідуальні плани лікування : Залежно від тяжкості захворювання розробляється індивідуальний план, який адаптований до потреб собаки.
• Будьте обережні з ліками : деякі ліки, такі як аспірин або інші нестероїдні протизапальні препарати (НПЗП), можуть ще більше погіршити згортання крові, тому їх слід уникати.
• Дієта та загальний догляд : здорове харчування та загальний догляд сприяють загальному здоров’ю собаки, що важливо для підтримки стабільності імунної системи та згортання крові.

Лікування хвороби фон Віллебранда потребує цілісного підходу, який передбачає як лікування гострої кровотечі, так і застосування профілактичних заходів, щоб уникнути довгострокових ускладнень. Сучасні ліки, продукти крові та генетичні тести тепер пропонують багато варіантів, які дозволяють ураженим собакам вести нормальний та активний спосіб життя. При належному догляді, медичній підтримці та ретельному нагляді собаки з ВВ можуть жити добре.

Ось п’ять поширених запитань (FAQ) про хворобу фон Віллебранда/хворобу Віллебранда у собак із дуже детальними відповідями:

Короткий опис хвороби Віллебранда

Хвороба Віллебранда є поширеним розладом згортання крові у собак, спричиненим дефіцитом або несправністю фактора фон Віллебранда (vWF). Хвороба Віллебранда особливо поширена у таких порід, як добермани та золотисті ретривери. У собак з хворобою Віллебранда часто спостерігається тривала кровотеча після травм або операцій. Хвороба Віллебранда успадковується генетично, і її можна діагностувати за допомогою аналізів крові та генетичного аналізу.

Раннє виявлення хвороби Віллебранда допомагає запобігти ускладненням. Лікування хвороби Віллебранда включає десмопресин і переливання крові. Хворобу Віллебранда можна звести до мінімуму шляхом генетичного тестування у племінних собак. Слід ретельно спостерігати за собаками з хворобою Віллебранда Хвороба Віллебранда не піддається лікуванню, але її можна легко контролювати. Тромбоцити і фактор фон Віллебранда відіграють центральну роль хворобі Віллебранда Рання діагностика хвороби Віллебранда покращує якість життя собак.

Хвороба Віллебранда вимагає комплексного лікування, щоб запобігти кровотечі та забезпечити здоров'я собаки. Регулярні відвідування ветеринара мають вирішальне значення для моніторингу стану собаки з хворобою Віллебранда. Ветеринари повинні бути готові до хвороби Віллебранда, особливо під час операції або лікування зубів, щоб мінімізувати ризик кровотечі. Профілактичні заходи, такі як генетичне тестування, особливо важливі для заводчиків, щоб зменшити поширення хвороби Віллебранда у певних порід собак. При належному догляді собаки з хворобою Віллебранда можуть вести здебільшого нормальний спосіб життя.

Хворобу Віллебранда також слід враховувати в повсякденному житті хворих собак. Власники собак повинні бути особливо обережними, щоб уникнути травм, оскільки навіть невеликі рани у собак із хворобою Віллебранда можуть викликати значні кровотечі. Важливо регулярно проходити огляди у ветеринара, щоб стежити за рівнем згортання крові та стежити за перебігом хвороби Віллебранда . Генетичне уникнення хвороби Віллебранда важливу роль у плануванні розведення, щоб захистити майбутні покоління від цієї хвороби.

Додаткова інформація:

https://www.cliniciansbrief.com/article/understanding-bleeding-disorders

https://www.cliniciansbrief.com/article/laparoscopic-spay-dogs-von-willebrand-disease