Maladie de Willebrand - introduction

La maladie de von Willebrand (vWD) / La maladie de Willebrand est le trouble héréditaire de la coagulation sanguine le plus courant chez le chien. Elle est causée par un manque de facteur von Willebrand (vWF), une protéine essentielle à la coagulation sanguine. Sans une quantité suffisante de vWF, les plaquettes ne peuvent pas s’agréger correctement, entraînant des saignements incontrôlés.

Causes de la maladie de von Willebrand / maladie de Willebrand

La maladie de von Willebrand est génétique et se transmet de manière autosomique récessive. Cela signifie que les deux parents doivent avoir le défaut génétique pour que le chiot tombe malade. Plusieurs races de chiens, notamment les Dobermans, les bergers allemands et les Golden Retrievers, sont particulièrement sensibles à cette pathologie. Une fois diagnostiqué, l'échantillon de sang d'un chien peut être testé pour déterminer la quantité de facteur von Willebrand, et des tests génétiques peuvent aider à déterminer le mode de transmission.

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Erik Adolf von Willebrand était un interniste finlandais né en Finlande en 1870. Il a découvert la maladie de von Willebrand, qui porte son nom, en 1926, alors qu'il examinait une famille des îles finlandaises d'Åland qui souffrait d'hémorragies inhabituelles. Il a déterminé qu’il s’agissait d’un nouveau type de trouble de la coagulation sanguine différent de l’hémophilie. Ses recherches ont contribué de manière significative à une meilleure compréhension des mécanismes génétiques à l’origine des troubles de la coagulation sanguine.

Symptômes de la maladie de Willebrand

Les symptômes de la maladie de von Willebrand/maladie de Willebrand (vWD) peuvent varier en fonction de leur gravité. En général, les chiens atteints ont une tendance accrue à saigner. Voici un aperçu détaillé des symptômes :

1. Temps de saignement prolongé

Une caractéristique commune est que le saignement après une blessure dure plus longtemps que la normale. Même des coupures mineures peuvent saigner longtemps et mal guérir.

2. Saignement spontané

Dans les cas plus graves, des saignements spontanés peuvent survenir sans blessure évidente. Cela peut inclure, par exemple, des saignements des muqueuses (nez, bouche) ou du sang dans les urines ou les selles.

3. Saignements de nez et saignements des gencives

Les chiens atteints sont souvent sujets à des saignements de nez, surtout après un effort physique ou lorsqu'ils sont excités. Des saignements des gencives peuvent survenir lors de la mastication d’aliments durs ou de jouets.

4. Saignement abondant après les opérations

De nombreux cas ne sont découverts que lorsque le chien saigne anormalement après une intervention chirurgicale. Cela peut inclure des saignements pendant et après des interventions chirurgicales.

5. Des bleus sous la peau

Des ecchymoses spontanées peuvent survenir sans qu’aucune blessure externe ne soit visible. Celles-ci surviennent principalement après un traumatisme mineur ou parfois même sans raison apparente.

6. Hématomes et gonflement

Parfois, des hématomes (accumulations de sang) se forment sous la peau ou dans les muscles lorsque les vaisseaux sanguins se rompent et que le sang ne coagule pas correctement.

7. Saignement dans le tube digestif

Un symptôme plus rare mais grave est l'hémorragie gastro-intestinale, souvent accompagnée de selles sombres et sanglantes (méléna) ou de vomissements de sang (hématémèse).

8. Saignements dans les articulations et les muscles

Comme pour l'hémophilie, les chiens atteints de la maladie de von Willebrand peuvent présenter des saignements dans les articulations et les muscles, provoquant une boiterie, des douleurs et un gonflement.

9. Saignement pendant les chaleurs ou l'accouchement

Les chiennes atteintes de la maladie de von Willebrand présentent souvent une augmentation des saignements pendant les chaleurs ou la naissance en raison de difficultés à contrôler les saignements.

Il est important de prendre ces symptômes au sérieux car ils peuvent avoir un impact sur la qualité de vie du chien concerné. S'il y a des signes de problèmes de saignement, un vétérinaire doit être consulté dès que possible pour confirmer le diagnostic et déterminer les options de traitement.

Héritage de la maladie de von Willebrand - prévention

La maladie de von Willebrand de type 1 (VWD1) est un trouble héréditaire de la coagulation sanguine qui survient principalement chez les races de chiens telles que le Doberman Pinscher. Elle se caractérise par une quantité insuffisante ou un fonctionnement défectueux du facteur von Willebrand, ce qui entraîne une tendance accrue aux saignements, même en cas de blessures mineures. Cette maladie est héritée de manière autosomique récessive et seuls les chiens atteints (vwd1/vwd1) présentent des symptômes. Bien que les animaux porteurs (N/vwd1) soient cliniquement sains, ils peuvent transmettre la mutation à leur progéniture.

Hérédité et génétique

La transmission de la maladie de von Willebrand de type 1 suit un mode de transmission autosomique récessif. Cela signifie que les deux parents doivent avoir un allèle muté pour que la maladie se déclare chez leur progéniture. Il existe trois génotypes possibles :

• N/N (génétiquement sain) : Le chien ne possède pas de mutation et ne la transmet pas.
• N/vwd1 (porteur) : Le chien est cliniquement sain, mais porte un allèle muté et peut le transmettre à sa progéniture à raison de 50 %.
• vwd1/vwd1 (affecté) : Le chien présente les symptômes de la maladie et transmet la mutation à 100%.

Recommandations d'élevage

Il est essentiel que les éleveurs utilisent les options de tests génétiques pour réduire la propagation de la maladie de von Willebrand dans la population. Les animaux porteurs ne doivent être croisés qu'avec des chiens génétiquement sains (N/vwd1 x N/N). L'accouplement de deux animaux porteurs (N/vwd1 x N/vwd1) augmente le risque de produire une progéniture affectée, tandis que les chiens affectés (vwd1/vwd1) devraient généralement être exclus de la reproduction.

Mesures préventives et manipulation

L'utilisation de tests ADN aide les éleveurs à identifier la constitution génétique d'un chien avant la reproduction. Ces tests préventifs sont particulièrement importants pour prévenir la transmission de la maladie de von Willebrand. De plus, les chiens atteints doivent être tenus à l'écart des situations à risque dans lesquelles ils pourraient se blesser, car même de petites coupures ou opérations peuvent entraîner de graves saignements.

Grâce à cette combinaison d'élevage ciblé, de prévention et de technologie de diagnostic moderne, le risque de maladie de von Willebrand chez les chiens peut être considérablement minimisé et les animaux atteints peuvent continuer à avoir une bonne qualité de vie.

Pour plus de détails et des tests génétiques complets, nous vous recommandons de consulter des prestataires de services spécialisés en génétique animale.

Hérédité de la maladie de von Willebrand chez le chien

La maladie de von Willebrand (vWD) se présente sous trois types différents, qui diffèrent par la gravité et le type de symptômes ainsi que par la fonction du facteur de von Willebrand (vWF) :

Tapez 1 :

• Description : Forme la plus bénigne de la maladie de von Willebrand.
• Caractéristique : Il y a une réduction partielle du vWF dans le sang, mais le facteur est fonctionnel.
• Symptômes : Généralement légère tendance aux saignements, par ex. B. en cas de blessures ou d'opérations.
• Chiens concernés : Particulièrement fréquent chez les Dobermans et autres races de chiens.
• Traitement : La desmopressine (DDAVP) peut être utilisée pour favoriser la libération du vWF.

Tapez 2 :

• Description : Forme plus rare et plus sévère que le type 1.
• Caractéristique : Le facteur de von Willebrand est présent mais sa structure ou sa fonction est altérée. Cela conduit à une liaison inadéquate aux plaquettes.
• Symptômes : Saignements plus abondants et plus spontanés, survenant souvent sans blessure visible.
• Chiens atteints : Fréquent chez les races de chiens comme le Braque allemand, le Braque ou le Braque dur.
• Traitement : La desmopressine est moins efficace ; Des transfusions de sang ou de plasma sont souvent nécessaires.

Tapez 3 :

• Description : La forme la plus grave de la maladie de von Willebrand.
• Caractéristique : Absence quasi totale de facteur von Willebrand dans le sang.
• Symptômes : Saignements sévères pouvant survenir même sans blessures externes. Les chiens peuvent souffrir d’hémorragies potentiellement mortelles, telles que : B. après une opération ou un traumatisme.
• Chiens concernés : Particulièrement fréquent dans les races comme le Scottish Terrier ou le Shetland Sheepdog.
• Traitement : Des transfusions plasmatiques régulières ou des concentrés spéciaux de facteurs de coagulation sont souvent nécessaires pour favoriser la coagulation.

Les différences entre les types résident principalement dans la quantité et la fonctionnalité du facteur de von Willebrand. Le type 1 est la forme la plus bénigne dans laquelle le vWF est réduit mais fonctionnel. Le type 2 est caractérisé par des défauts structurels du vWF, tandis que dans le type 3, il n'y a presque pas de vWF. Les approches thérapeutiques varient en fonction de la gravité, des cas légers pouvant être traités avec de la desmopressine aux cas graves nécessitant des transfusions sanguines régulières.

Diagnostic de la maladie de von Willebrand / Maladie de Willebrand

Le diagnostic de la maladie de von Willebrand (vWD) nécessite une évaluation minutieuse car les symptômes sont souvent non spécifiques et peuvent être confondus avec d'autres troubles de la coagulation sanguine. Voici un aperçu détaillé du processus de diagnostic :

1. Antécédents cliniques et symptômes

La première étape du diagnostic consiste à enregistrer avec précision les antécédents médicaux du chien et à décrire les symptômes. Étant donné que de nombreux chiens restent asymptomatiques jusqu’à ce qu’une blessure ou une intervention chirurgicale survienne, il est important de tenir également compte des antécédents familiaux de troubles de la coagulation. Les propriétaires de chiens doivent signaler toute tendance inhabituelle aux saignements - comme des saignements de nez sévères, des saignements prolongés après des blessures ou des ecchymoses spontanées - au vétérinaire.

2. Des analyses de sang

Des analyses de sang spécifiques sont nécessaires pour déterminer la quantité et la fonction du facteur von Willebrand (vWF) :

• Test d'antigène vWF (vWF ) : Ce test mesure la quantité de facteur von Willebrand dans le sang. Les valeurs inférieures à 50 % sont considérées comme anormales, même si les chiens gravement atteints ont souvent des valeurs très faibles.
• Temps de saignement (Buccal Mucosa Bleeding Time, BMBT) : Le temps de saignement est mesuré après une petite incision de la muqueuse buccale. Le temps de saignement est considérablement prolongé chez les chiens atteints.
• Test du facteur VIII : Le facteur von Willebrand agissant en collaboration avec le facteur VIII de coagulation, ce test peut également être effectué. Dans la maladie de von Willebrand, le facteur VIII est souvent inférieur à la normale.
• Tests fonctionnels du vWF : Ces tests vérifient si le vWF fonctionne correctement en mesurant sa capacité à se lier aux plaquettes et aux facteurs de coagulation.

3. Test génétique

Les tests génétiques modernes jouent un rôle important dans le diagnostic de la maladie de von Willebrand. Les porteurs du gène défectueux peuvent être identifiés grâce à une analyse d’ADN. Ce test est particulièrement utile pour les éleveurs qui veulent s'assurer qu'ils ne produisent pas de chiots affectés. Le test peut être réalisé dès l'enfance et fournit des résultats clairs concernant le génotype :

• N/N (sain) : Le chien est génétiquement indemne de la mutation.
• N/vwd1 (porteur) : Le chien est en bonne santé mais porteur du gène muté.
• vwd1/vwd1 (affecté) : Le chien est atteint de la maladie et présente des symptômes.

Diagnostic différentiel

Comme il existe de nombreuses autres maladies pouvant également entraîner des troubles de la coagulation, la maladie de von Willebrand doit être différenciée de celles-ci :

1. hémophilie

L'hémophilie (généralement un déficit en facteur VIII ou en facteur IX) provoque des saignements tout aussi graves. Il s'agit également d'une maladie héréditaire, mais elle touche presque exclusivement les animaux mâles et présente généralement un mode de transmission différent (récessif lié à l'X). Un test spécifique de l'activité des facteurs de coagulation VIII et IX permet de différencier le diagnostic.

2. Thrombocytopénie

Un nombre réduit de plaquettes sanguines (thrombocytes) peut également entraîner une augmentation des saignements. La thrombocytopénie peut avoir de nombreuses causes, par ex. B. en raison de maladies ou d'infections auto-immunes (par exemple Ehrlichiose). Une simple formule sanguine suffit souvent à diagnostiquer une thrombocytopénie.

3. Maladies du foie

Le foie joue un rôle central dans la production des facteurs de coagulation. Les maladies du foie telles que l'insuffisance hépatique ou la cirrhose peuvent entraîner des troubles de la coagulation. Une formule sanguine complète et des enzymes hépatiques aident à différencier cette maladie de la maladie de von Willebrand.

4. Carence en vitamine K

Une carence en vitamine K, nécessaire à la synthèse de plusieurs facteurs de coagulation, peut également entraîner des saignements. Cela se produit souvent lors d'intoxications par mort-aux-rats (anticoagulants) ou lors de maladies graves du tube digestif. Un test de vitamine K ou la réaction à une administration de vitamine K permet de différencier.

5. Troubles vasculaires

Certaines maladies des vaisseaux sanguins (telles que la vascularite) peuvent également provoquer des saignements, surtout si les parois des vaisseaux elles-mêmes sont endommagées. Cependant, cela est rare et survient généralement à la suite d’une inflammation ou d’une infection.

Le diagnostic de la maladie de von Willebrand nécessite une évaluation clinique minutieuse associée à des tests de laboratoire spécifiques. Les tests génétiques sont particulièrement utiles pour détecter une prédisposition et faire une distinction claire entre les chiens sains, porteurs et atteints. Puisqu’il existe de nombreuses autres maladies pouvant entraîner des tendances hémorragiques similaires, le diagnostic différentiel est crucial pour trouver le traitement approprié et éviter les risques inutiles.

Races de chiens particulièrement touchées

Certaines races de chiens sont particulièrement fréquemment touchées par la maladie de von Willebrand. Cela comprend :

• Doberman Pinscher : Cette race est la plus touchée et souffre souvent du type 1 de la maladie.
• Berger des Shetland : Ces chiens ont également une prévalence plus élevée de vWD.
• Golden Retrievers et Labrador Retrievers : Bien que moins courantes, ces races peuvent également être touchées par la maladie.
• Les bergers allemands , les caniches , les corgis , les Manchester Terriers et les Irish Terriers font également partie des groupes à risque.
• Huskies

Cette prédisposition génétique nécessite une attention particulière lors de la planification de la reproduction.

Traitement de la maladie de Willebrand

Le traitement de la maladie de von Willebrand (vWD) dépend de la gravité des symptômes et du type de maladie. Puisqu’il n’existe aucun remède, le traitement vise à contrôler les symptômes hémorragiques et à minimiser le risque d’hémorragie grave. Voici en détail les principales options de traitement :

1. Desmopressine (DDAVP)

La desmopressine est l'un des médicaments les plus couramment utilisés pour traiter la maladie de von Willebrand, en particulier le type 1. Elle stimule la libération des facteurs de von Willebrand stockés par les cellules endothéliales, ce qui améliore la coagulation sanguine. Cependant, l’efficacité de ce médicament varie selon les chiens et ne convient pas à tous les types de vWD.

• Administration : La desmopressine peut être administrée soit sous forme de spray nasal, soit par injection.
• Utilisation : Il est souvent utilisé avant une intervention chirurgicale ou lors d'une hémorragie aiguë pour réduire le risque.
• Limites : L'effet de la desmopressine est moins prononcé dans la MvW de type 2 et de type 3, c'est pourquoi elle y est moins efficace.

2. Transfusions de sang et de plasma

Dans les cas graves de maladie de von Willebrand, en particulier les types 2 et 3, des transfusions sanguines ou plasmatiques sont nécessaires pour compenser le déficit en facteur von Willebrand. Les transfusions peuvent sauver des vies lorsqu’un chien souffre d’hémorragies sévères, telles que : B. après un traumatisme ou une intervention chirurgicale.

• Plasma frais congelé (FFP) : Le plasma est riche en facteurs de coagulation et en vWF, et il est souvent utilisé pour corriger la carence.
• Cryoprécipités : Ils sont particulièrement riches en facteur von Willebrand et en facteur VIII et fournissent une forme concentrée de produits sanguins qui peuvent être particulièrement utiles en cas d'hémorragie sévère.

3. Concentrés de facteurs de coagulation

Dans certains pays, des concentrés commerciaux de facteurs de coagulation contenant spécifiquement du facteur von Willebrand sont disponibles. Ces produits sont particulièrement utiles pour les chiens qui ne répondent pas à la desmopressine ou qui doivent subir une intervention chirurgicale majeure.

• Avantage : Ils offrent un dosage précis de vWF et de facteur VIII de coagulation et peuvent être administrés spécifiquement selon les besoins.

4. Précautions opérationnelles

Les chiens atteints de la maladie de von Willebrand nécessitent une planification chirurgicale spéciale pour minimiser le risque de saignement postopératoire. Un traitement à la desmopressine ou une transfusion est souvent administré avant la chirurgie pour augmenter les taux de vWF et raccourcir le temps de saignement.

• Approvisionnement en sang sécurisé : Il convient de s'assurer à l'avance que des produits sanguins ou du plasma sont disponibles en cas d'urgence.
• Soins de suivi : Les chiens doivent être étroitement surveillés après la chirurgie pour s'assurer qu'il n'y a pas de saignement postopératoire.

5. Médicaments pour contrôler les saignements

En plus des traitements spécifiques contre la mvW, d’autres médicaments peuvent aider à contrôler les saignements. Cela comprend :

• Antifibrinolytiques : Ces médicaments, comme l'acide tranexamique ou l'acide aminocaproïque, préviennent la dégradation des caillots sanguins et peuvent être utiles pour contrôler les saignements postopératoires ou lors d'extractions dentaires.
• Mesures hémostatiques locales : Si un chien saigne localement, des agents hémostatiques tels que des éponges de collagène ou de gélatine peuvent être utilisés pour arrêter le saignement.

6. Action préventive

La MvW étant génétique, il n’existe pas de traitement préventif, mais une prévention ciblée est essentielle :

• Éviter les blessures : Les chiens atteints de la maladie de von Willebrand doivent être protégés des sources potentielles de blessures. Cela inclut d’éviter les jeux difficiles ou les situations où ils pourraient se couper.
• Contrôles réguliers : Des visites régulières chez le vétérinaire permettent de garder un œil sur la santé du chien et de réagir précocement aux symptômes de saignement.
• Gestion de la reproduction : Les tests génétiques préalables à la reproduction sont essentiels pour garantir que les chiens atteints de la maladie de von Willebrand ne soient pas utilisés pour la reproduction et pour réduire la propagation de la maladie dans la population.

7. Gestion à long terme

La gestion à long terme de la maladie de von Willebrand nécessite une collaboration étroite entre les propriétaires de chiens et les vétérinaires. Cela comprend :

• Plans de traitement individuels : En fonction de la gravité de la maladie, un plan individuel est élaboré et adapté aux besoins du chien.
• Soyez prudent avec les médicaments : Certains médicaments, comme l'aspirine ou d'autres anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS), peuvent altérer davantage la coagulation sanguine et doivent être évités.
• Alimentation et soins généraux : Une alimentation saine et des soins généraux contribuent à la santé globale du chien, ce qui est important pour maintenir la stabilité du système immunitaire et de la coagulation sanguine.

Le traitement de la maladie de von Willebrand nécessite une approche holistique qui traite à la fois les hémorragies aiguës et utilise des mesures préventives pour éviter les complications à long terme. Les médicaments, produits sanguins et tests génétiques modernes offrent désormais de nombreuses options pour permettre aux chiens atteints de mener une vie normale et active. Avec des soins appropriés, un soutien médical et une surveillance attentive, les chiens atteints de la maladie de von Willebrand peuvent bien vivre.

Voici cinq questions fréquemment posées (FAQ) sur la maladie de von Willebrand/maladie de Willebrand chez le chien, avec des réponses très détaillées :

Résumé de la maladie de Willebrand

La maladie de Willebrand est un trouble courant de la coagulation sanguine chez le chien, causé par un déficit ou un dysfonctionnement du facteur von Willebrand (vWF). La maladie de est particulièrement fréquente chez les races telles que les Dobermans et les Golden Retrievers. Les chiens atteints de la maladie de Willebrand présentent souvent des saignements prolongés après des blessures ou des interventions chirurgicales. La maladie de Willebrand est héréditaire et peut être diagnostiquée par des analyses de sang et des analyses génétiques.

La détection précoce de la maladie de Willebrand permet de prévenir les complications. Les traitements de la maladie de Willebrand comprennent la desmopressine et les transfusions sanguines. La maladie de Willebrand peut être minimisée grâce à des tests génétiques chez les chiens reproducteurs. Les chiens atteints de la maladie de Willebrand doivent être surveillés attentivement pour éviter les complications hémorragiques. La maladie de Willebrand n’est pas curable, mais peut être facilement contrôlée. Les plaquettes et le facteur von Willebrand jouent un rôle central la maladie de Willebrand Un diagnostic précoce de la maladie de Willebrand améliore la qualité de vie des chiens.

La maladie de Willebrand nécessite une prise en charge globale pour prévenir les saignements et garantir la santé du chien. Des visites vétérinaires régulières sont cruciales pour surveiller l'état d'un chien atteint de la maladie de Willebrand. Les vétérinaires doivent être préparés à la maladie de Willebrand, en particulier lors d'une intervention chirurgicale ou d'un traitement dentaire, afin de minimiser le risque de saignement. Les mesures préventives telles que les tests génétiques sont particulièrement importantes pour les éleveurs afin de réduire la propagation de la maladie de Willebrand chez certaines races de chiens. Avec des soins appropriés, les chiens atteints de la maladie de Willebrand peuvent mener une vie largement normale.

La maladie de Willebrand doit également être prise en compte au quotidien pour les chiens atteints. Les propriétaires de chiens doivent être particulièrement prudents pour éviter les blessures, car même de petites blessures chez les chiens atteints de la maladie de Willebrand peuvent provoquer des saignements importants. Des contrôles réguliers chez le vétérinaire sont importants pour surveiller les niveaux de coagulation sanguine et suivre l'évolution de la maladie de Willebrand . L'évitement génétique de la maladie de Willebrand un rôle important dans la planification de la sélection afin de protéger les générations futures de cette maladie.

Informations complémentaires :

https://www.cliniciansbrief.com/article/understanding-bleeding-disorders

https://www.cliniciansbrief.com/article/laparoscopique-spay-dogs-von-willebrand-disease